Porfyriforeningen i Nordland

 

Formål

Akutt intermitterende porfyri (AIP)

Symptomer ved AIP anfall og utløsende faktorer

Behandling av AIP anfall

Nettverk

Adresser

 

 

 

 

 

 

Etter at et interimsstyre hadde vært i arbeid fra 1997, ble Porfyriforeningen i Nordland stiftet 13 mars 1999 i et medlemsmøte på Rognan. Et styre ble valgt, og Per Anders Nygaard ble valgt til leder.

 

 

 

Formål:

Porfyriforeningen i Nordland er en interesseorganisasjon for alle som har noen form for porfyri eller tilhører slekt der porfyrianlegg finnes uavhengig av bosted, hvis formål er å:

  • Være en effektiv informasjonsspreder om porfyri, særskilt når det gjelder bruken av legemidler.
  • Bidra til kartlegging av eventuelle bærere av porfyri og gi nødvendig informasjon.
  • Arbeide for større muligheter til vitenskapelig forskning om porfyri og dens behandling.
  • Støtte porfyripasienter og medvirke til at deres interesser tilgodesees.
  • Være støttespiller for Nordland Sentralsykehus og den enkelte kommunelege ang. porfyri. Støtte opp om Det Nasjonale Porfyrisentrum
  • Knytte nærmere samarbeid med andre foreninger i Norge og Norden deriblant Norrlands Porfyriforening i Sverige.

 

 

 Til toppen av siden

 

 

 Akutt intermitterende porfyri (AIP):

Det finnes flere hovedtyper av porfyri. I Nordland fylke er akutt intermitterende porfyri (AIP) den vanligste. Per dato - januar 2001 - er det bare funnet én AIP mutasjon i Nordland, nemlig den som kalles W198X eller "Arjeplogs-mutasjonen" ettersom den kommer fra Arjeplog i Nord-Sverige. Mange svensker flyttet til Nordland - spesielt til Saltdal på 1800-tallet. Nordland fylke og Saltdal kommune har derfor en relativ høy forekomst av AIP sammenlignet med resten av Norge. AIP er en arvelig sykdom som nedarves uavhengig av kjønn og det er 50% sjanse for at barn av en AIP-bærer blir AIP-bærer. Slektsgranskning er derfor interessant og nyttig for å finne nye AIP-bærere. AIP-mutasjonen W198X kan påvises eller avkreftes med 100% sikkerhet ved å ta en vanlig blodprøve til genetisk testing. I tillegg er det vanlig å ta urinprøve og noen andre blodprøver ved utredning av AIP. Andre steder er det funnet en rekke andre AIP mutasjoner utenom W198X. Sykdommen kan ikke "hoppe over" en generasjon, men én av foreldrene kan være AIP-bærer uten å være syk - såkalt latent AIP. Kvinner får oftere symptomer av AIP enn menn.

 

 

 Til toppen av siden

 

 

 Symptomer ved AIP anfall og utløsende faktorer:

AIP kan gi en lang rekke ulike symptomer, men det typiske er anfallsvise magesmerter med rød eller portvinsfarget urin. Smerter og svakhet i muskulaturen, hjertebank og hurtig puls, depresjoner og psykiatriske symptomer er også relativt vanlige. Ved alvorlige anfall kan det oppstå nerveskader med lammelser. Anfall kan utløses av infeksjoner, en lang rekke ulike medikamenter, langvarig sult, slanking, alkohol-inntak og av stress. Ca. 2/3 av kvinnene og 1/3 av menn har symptomer av AIP - såkalt manifest AIP. Kvinner kan etter pubertet ha sykliske anfall i forbindelse med menstruasjon. AIP gir sjelden symptomer før puberteten.

 

 

 Til toppen av siden

 

 

 Behandling av AIP anfall

Det er viktig å prøve å forebygge AIP anfall ved å unngå utløsende faktorer som spesielle medikamenter (legemidler) og tidlig behandling av infeksjoner. Ved akutte anfall vil økt inntak av sukker eller glukose dempe symptomene. Heime kan man spise fire sukker-biter per time, evnt. druesukker-tabletter eller honning i inntil 3 - 4 dager. NB! Pass på munnhygienen når du spiser mye sukker - puss tennene hyppig. Ved alvorlige anfall gies glukose intravenøst på sykehus evnt. også et annet legemiddel til intravenøs bruk ("Normosang"). Det er også viktig å behandle det som har utløst anfallet, for eksempel gi antibiotika ved lungebetennelse.

 

 

 Til toppen av siden

 

 

  Nettverk

  • Forskningsmiljøet rundt AIP ved Nordland Sentralsykehus i Bodø. Informasjon om AIP skrevet av Erik Waage Nielsen finnes også på internettsidene til Nordland Sentralsykehus
  • Ved spørsmål om behandling og oppfølging av AIP kontakt: overlege Geir Tollåli, Med. avdeling, Nordland Sentralsykehus. Tlf. sentralbord: 7553-4000.
  • Ved spørsmål om bruk av legemidler kontakt: overlege dr. med. Erik Waage Nielsen, Anestesiavdelingen, Nordland Sentralsykehus. Tlf. sentralbord: 7553-4000
  • Ved spørsmål ang. utredning og påvisning av AIP samt informasjonsmateriell - kontakt: overlege dr. med. Ole-Lars Brekke, Klinisk kjemisk laboratorium, Nordland Sentralsykehus: tlf. 7553-4777.
  • Ved spørsmål om informasjonsmateriell/brosjyrer om AIP og evnt. deltagelse på kurs om AIP kontakt: Lærings- og Mestrings-sentret ved Nordland Sentralsykehus, tlf. 7553-4798.
  • Nasjonalt kompetansesenter for porfyrisykdommer (NAPOS). Ressursgruppen ved Kompetansesenteret i Bergen.
  • Riksföreningen mot Porfyrisjukdomar RMP i Sverige
  • Norrlands Porfyriforening i Nord-Sverige og andre porfyriforeninger.
  • Lokale kontaktleger og norske og svenske legespesialister på porfyrisykdommer.

 

 

 
Pasientforening i Nordland

Adresse:

Postboks 26
8251 Rognan
De som er med i styret er:
Leder: Per Anders Nygaard, tlf: 75134703 eller mobiltlf. 91618965
Sekretær: Gerd Anne Stien, tlf: 75694367
Kasserer: Jorun Engan tlf: 75693170

Kontaktperson:

Lillealmenningen
8255 Røkland
tlf privat: 75693259
tlf arbeid: 75682414

 

 

Til toppen av siden

 

 

 

Copyright 2001-2005 -

Web-Author